AOSD là một bệnh tự viêm nghiêm trọng, hiếm gặp và không rõ nguồn gốc. Nguyên nhân của bệnh tự viêm này được cho là do sự bất thường của hệ thống miễn dịch, gây ra phản ứng viêm có thể làm tổn thương các mô của cơ thể.
Các đặc điểm của AOSD rất giống với viêm khớp hệ thống vô căn ở trẻ vị thành niên (SJIA), bao gồm sốt, viêm khớp, phát ban và các marker (dấu hiệu) viêm tăng cao. Do các đặc điễm giống của AOSD và SJIA các chuyên gia cho rằng đây là 2 bệnh kế tục chứ không phải là 2 bệnh riêng biệt.