Còn được gọi là Bệnh Berger, là một bệnh tự miễn, mãn tính, tiến triển, hiếm gặp, tấn công thận.  Bệnh xảy ra khi Gd-Ag1 (galactose-deficient IgA1 antibodies) được tự kháng thể nhận biết, tạo ra phức hợp miễn dịch IgA1 lắng đọng trong trung bì cầu thận. Sự lắng đọng này có thể dẫn đến tổn thương thận tiến triển và có khả năng diễn biến lâm sàng dẫn đến bệnh thận giai đoạn cuối. Bệnh thường phát triển ở độ tuổi thanh thiếu niên và cuối độ tuổi 30.