HLH là tình trạng các tế bào miễn dịch cơ thể hoạt động bất thường. Các tế bào này bị kích hoạt động quá độ giải phóng các phân tử và dẫn đến viêm. Một số tế bào miễn dịch tấn công tế bào máu khác và làm hỏng các mô cơ quan của chính cơ thể, bao gồm gan, não và tủy xương. HLH có thể do di truyền (nguyên phát) hoặc mắc phải. Những người mắc bệnh HLH nguyên phát thường xuất hiện các triệu chứng trong những năm tháng đầu của cuộc đời. Các triệu chứng có thể bao gồm sốt, gan to hoặc lách và giảm số lượng tế bào máu.