HLH là tình trạng các tế bào miễn dịch cơ thể hoạt động bất thường. Các tế bào này trở nên kích hoạt động quá độ giải phóng các phân tử và dẫn đến viêm. Các tế bào miễn dịch này bắt đầu làm hỏng các cơ quan của chính cơ thể, bao gồm gan, não và tủy xương. Nó có thể được di truyền và được biết đến như là HLH nguyên phát. HLH cũng có thể không do nguyên nhân di truyền. Những người mắc bệnh HLH nguyên phát thường xuất hiện các triệu chứng trong những năm tháng đầu của cuộc đời. Các triệu chứng có thể bao gồm sốt, gan to hoặc lách và giảm số lượng tế bào máu.