Là một loại ung thư hiếm gặp, phát triển chậm ở mô mềm, xảy ra chủ yếu ở người trẻ tuổi. Theo National Comprehensive Cancer Network Guidelines, có khoảng 13.000 bệnh nhân được chẩn đoán mắc sarcomas mô mềm hàng năm, với 5.100 ca tử vong tương ứng. Sarcoma biểu mô  được cho là chiếm 1% trong tất cả các chẩn đoán sarcoma mô mềm. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm dao động từ 25-60% tùy theo giai đoạn khối u khi chẩn đoán ban đầu.  Hơn 90% bệnh nhân sarcoma biểu mô được phát hiện có đột biến gene INI-1.