LBL là một dạng ung thư hạch non-Hodgkin, hung hăng, hiếm gặp, chiếm khoảng 2% trong tổng số u lympho non-Hodgkin. LBL thường phát triển từ tế bào lympho T, nhưng đôi khi phát triển từ tế bào lympho B. Về mặt lâm sàng, LBL biểu hiện rất giống với bệnh bạch cầu cấp dòng lympho (ALL) và cũng thường được điều trị tương tự như điều trị ALL. Trong LBL, các tế bào lympho bất thường, chủ yếu hiện diện trong các hạch bạch huyết hoặc tuyến ức. Trong khi đó, ở ALL, các tế bào lympho bất thường chủ yếu nằm trong máu và tủy xương.