BPDCN là bệnh lý huyết học ác tính hiếm gặp tiên lượng xấu. BPDCN có nguồn gốc từ tế bào tua dạng tương bào (plasmacytoid dendritic cell: pDC). BPDCN thường hiện diện ở tủy xương hoặc da và cũng có thể liên quan đến các hạch bạch huyết và nội tạng. Chẩn đoán BPDCN dựa trên bộ ba chẩn đoán miễn dịch là CD123, CD4 và CD56.