UTUC thường phát sinh trong niêm mạc thận hoặc niệu quản. UTUC có thể làm tắt nghẽn niệu quản hoặc thận, gây nhiễm trùng và suy giảm chức năng thận ở một số bệnh nhân. UTUC có thể phát triển thành khối u low-grade hoặc high-grade. Nhìn chung, các khối u low-grade không xâm lấn và rất hiếm khi lan ra từ thận hoặc niệu quản.