Là bệnh lý thoái hóa hiếm gặp, đặc trưng bởi sự giảm độ nhạy cảm của giác mạc, biểu mô giác mạc phá vở tự phát, khó lành và phát triển thành loét và thủng giác mạc. Một số nguyên nhân gây NK, bao gồm viêm giác mạc herpes, tiểu đường, tổn thương thần kinh sinh ba liên quan đến các phẫu thuật nhãn khoa và thần kinh. Uớc tính tỷ lệ mắc bệnh là dưới 5 trên 10.000 người.