Viêm mạch liên quan đến ANCA là một bệnh tự miễn toàn thân, đặc trưng bởi sự hoạt hóa quá mức của bổ thể, thêm vào đó sẽ kích hoạt bạch cầu trung tính, dẫn đến viêm và phá hủy các mạch máu nhỏ. Điều này dẫn đến tổn thương và suy các cơ quan, trong đó cơ quan thận là mục tiêu chính và có thể gây tử vong nếu không được điều trị. Bệnh ảnh hưởng đến khoảng 1 trong 50.000 người và thường thấy ở nam giới và phụ nữ da trắng trung niên.