Viêm não bọ rận gây ra bởi virus TBE thuộc nhánh Flavivirus trong họ Flaviviridae, được phân lập lần đầu tiên vào năm 1937. Bệnh lây truyền sang người do bọ rận (tick-borne) mang virus này cắn. Ngoài ra, lây nhiễm đường ruột do ăn và uống sữa dê và các sản phẩm từ sữa chưa được tiệt trùng, hoặc liên quan đến việc giết mổ dê, truyền máu và cho con bú. Khoảng một phần ba số bệnh nhân không có tiền sử rõ ràng về vết cắn của bọ rận.

Thời gian ủ bệnh từ 2-28 ngày (thường là 7-14 ngày) sau khi bị bọ rận cắn. Các triệu chứng không đặc hiệu như sốt, nhức đầu, đau cơ và khó chịu, và tiến triển thành bệnh lý viêm cơ não do vi rút như run, co giật, tê liệt và suy giảm ý thức.