U nội tiết thần kinh tuyến tụy

Sơ lược

U nội tiết thần kinh tuyến tụy (Pancreatic neuroendocrine tumors : pNET), là một loại ung thư bắt đầu từ các tế bào nội tiết thần kinh của tuyến tụy. Những tế bào này sản xuất hormone và giải phóng chúng vào máu. pNET khá hiếm, chỉ chiếm dưới 5% trong tất cả các khối u tuyến tụy. Chúng có thể có chức năng (sản xuất dư thừa hormone) hoặc không có chức năng (không sản xuất hormone).

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của pNET vẫn chưa được biết, nhưng có một số tình trạng di truyền, chẳng hạn như đa u nội tiết loại 1 (multiple endocrine neoplasia type 1 : MEN1) và hội chứng Von Hippel-Lindau, làm tăng nguy cơ phát bệnh. Các yếu tố nguy cơ khác có thể bao gồm tuổi tác, hút thuốc và tiền sử gia đình mắc bệnh.

Triệu chứng

Các triệu chứng phụ thuộc vào việc khối u có chức năng hay không có chức năng.

• Các khối u chức năng có thể gây ra các triệu chứng liên quan đến lượng hormone dư thừa, chẳng hạn như loét dạ dày, lượng đường trong máu thấp hoặc bệnh tiểu đường.
• Các khối u không chức năng có thể không gây ra triệu chứng cho đến khi chúng phát triển đủ lớn để chèn ép vào các cơ quan lân cận, gây đau hoặc vàng da.

Chẩn đoán

Chẩn đoán thường bao gồm sự kết hợp giữa xét nghiệm máu và nước tiểu để kiểm tra nồng độ hormone, xét nghiệm hình ảnh như chụp CT hoặc MRI và sinh thiết lấy một mẫu nhỏ của khối u để kiểm tra.

Điều trị

Việc điều trị pNET phụ thuộc vào loại và giai đoạn của khối u, và u có chức năng hay không.

• Phẫu thuật cắt bỏ khối u thường là phương pháp điều trị đầu tiên nếu khả thi.
• Các phương pháp điều trị khác có thể bao gồm thuốc để kiểm soát các triệu chứng liên quan đến hormone, liệu pháp nhắm mục tiêu, hóa trị và xạ trị.
• Trong một số trường hợp, ghép gan có thể được xem xét nếu ung thư đã di căn đến gan nhưng chưa di căn đến nơi khác ngoài gan.

Tiên lượng

Mặc dù pNET thường phát triển chậm so với các bệnh ung thư tuyến tụy khác, nhưng chúng có thể đe dọa đến tính mạng, đặc biệt nếu chúng lớn hoặc đã lan sang các bộ phận khác của cơ thể. Do đó, chẩn đoán và điều trị sớm là rất quan trọng.