Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển

Sơ lược

Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển (Progressive multifocal leukoencephalopathy : PML) là một bệnh thần kinh hiếm gặp và nghiêm trọng do nhiễm virus JC (John Cunningham, là tên của người bệnh được chẩn đoán đầu tiên), một loại polyomavirus gây ra. PML được đặc trưng bởi sự phá hủy dần dần vỏ myelin, lớp vỏ bảo vệ các tế bào thần kinh trong não. Virus JC thường được tìm thấy ở nhiều người nhưng nó thường ở trạng thái ngủ không hoạt động ở những người khỏe mạnh. Khi hệ thống miễn dịch bị suy yếu, cho phép virus kích hoạt lại và lây nhiễm vào các tế bào não.

Nguyên nhân

PML chủ yếu liên quan đến các tình trạng làm suy yếu hệ thống miễn dịch, khiến các cá nhân dễ bị kích hoạt virus JC hơn. Các nguyên nhân cơ bản và yếu tố rủi ro phổ biến đối với PML bao gồm:

• HIV/AIDS: Những người bị nhiễm HIV giai đoạn nặng có nguy cơ cao mắc bệnh PML.
• Thuốc ức chế miễn dịch: Những người được ghép tạng, những người mắc bệnh tự miễn (ví dụ: bệnh đa xơ cứng, viêm khớp dạng thấp) và những người dùng thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ: natalizumab, rituximab) có nguy cơ cao hơn.
• Ung thư: Một số bệnh ung thư, đặc biệt là các khối u ác tính về huyết học và phương pháp điều trị chúng có thể làm suy yếu hệ thống miễn dịch và khiến các cá nhân dễ mắc PML.
• Các rối loạn miễn dịch khác: Các tình trạng như bệnh suy giảm miễn dịch nguyên phát có thể làm tăng tính nhạy cảm với PML.

Triệu chứng

Các triệu chứng của PML có thể bao gồm:

• Các triệu chứng thần kinh: Những triệu chứng này thường bắt đầu không rõ ràng và có thể bao gồm yếu đuối, vụng về, khó phối hợp, thay đổi thị lực, khó nói và suy giảm nhận thức.
• Tê liệt: Khi bệnh tiến triển, người bệnh có thể bị yếu cơ và tê liệt, có thể một phần hoặc toàn bộ.
• Suy giảm nhận thức: PML có thể dẫn đến suy giảm nhận thức nghiêm trọng, bao gồm các vấn đề về trí nhớ, nhầm lẫn và thay đổi tính cách.
• Các vấn đề về thị giác và lời nói: Rối loạn thị giác và khó khăn về giọng nói cũng có thể xuất hiện.

Chẩn đoán

Chẩn đoán PML thường bao gồm những điều sau:

• Đánh giá lâm sàng: Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe đánh giá tiền sử bệnh, triệu chứng và các yếu tố nguy cơ của bệnh nhân.
• Chụp ảnh não: Hình ảnh não, thường bằng MRI (chụp cộng hưởng từ), có thể tiết lộ các tổn thương chất trắng đặc trưng trong não.
• Phân tích dịch não tủy: Xét nghiệm dịch não tủy để tìm sự hiện diện của virus JC có thể giúp xác nhận chẩn đoán.
• Sinh thiết não: Trong một số trường hợp, sinh thiết não có thể cần thiết để xác nhận PML khi các phương pháp khác không thuyết phục.

Điều trị

Không có thuốc kháng virus cụ thể cho PML. Trọng tâm chính là giải quyết tình trạng cơ bản hoặc nguyên nhân làm tổn hại hệ thống miễn dịch. Điều trị có thể bao gồm:

• Phục hồi miễn dịch: Khôi phục chức năng của hệ thống miễn dịch bằng cách giải quyết tình trạng cơ bản, chẳng hạn như điều trị HIV hoặc ngừng dùng thuốc ức chế miễn dịch.
• Chăm sóc hỗ trợ: Quản lý các triệu chứng và cung cấp dịch vụ chăm sóc hỗ trợ, chẳng hạn như vật lý trị liệu và dùng thuốc để kiểm soát cơn đau và các triệu chứng khác.

Tiên lượng

Tiên lượng cho những người mắc PML khác nhau tùy thuộc vào một số yếu tố, bao gồm tình trạng cơ bản, mức độ tổn thương não và thời điểm chẩn đoán và điều trị bệnh sớm. PML có thể đe dọa tính mạng và một số cá nhân có thể bị khuyết tật nghiêm trọng hoặc tử vong. Những người khác có thể hồi phục một phần hoặc toàn bộ nếu rối loạn chức năng cơ bản của hệ thống miễn dịch có thể được khắc phục và virus được kiểm soát.

Cần lưu ý rằng đây là nội dung tổng quan và không thể thay thế lời khuyên y tế chuyên nghiệp. Nếu bạn lo lắng hoặc có các triệu chứng liên quan, điều cần thiết là tham khảo ý kiến ​​​​chuyên gia chăm sóc sức khỏe để được đánh giá và hướng dẫn thích hợp.