Xơ phổi vô căn

Xơ phổi vô căn (Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF) là một dạng viêm phổi mô kẽ xơ hóa tiến triển mạn tính, đặc trưng bởi xơ sẹo, dày lên của mô bao quanh phế nang trong phổi, làm suy giảm khả năng vận chuyển oxy từ phổi vào máu, khiến việc thở ngày càng khó khăn.

Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến người cao tuổi (thường trên 60 tuổi), không rõ nguyên nhân nên gọi là vô căn. Tiến triển của bệnh rất khác nhau; ở một số người, bệnh tiến triển chậm, trong khi ở những người khác, bệnh trở nặng nhanh chóng, đôi khi đột ngột trở nặng, được gọi là “đợt cấp tính”.

Nguyên nhân

Thuật ngữ “vô căn” cho thấy nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, một số yếu tố nguy cơ và các tình trạng liên quan được cho là góp phần vào sự phát triển của bệnh:

• Tuổi: Nguy cơ tăng đáng kể theo tuổi (phổ biến nhất ở những người trên 60 tuổi).
• Hút thuốc: Tiền sử hút thuốc lá là một yếu tố nguy cơ chính.
• Di truyền: Tiền sử gia đình mắc bệnh xơ phổi di truyền cho thấy khuynh hướng di truyền.
• Tiếp xúc với môi trường/nghề nghiệp: Tiếp xúc với một số loại bụi (ví dụ: kim loại, gỗ), khói hoặc hóa chất.
• Các yếu tố khác: Bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD) và một số bệnh nhiễm do virus cũng có liên quan đến IPF.

Triệu chứng

Các triệu chứng thường phát triển dần dần và có thể bị nhầm lẫn với quá trình lão hóa bình thường hoặc các bệnh phổi khác. Các đặc điểm điển hình bao gồm:

• Khó thở dần dần: Ban đầu, tình trạng này chỉ xảy ra khi gắng sức nhưng dần dần trở nên tồi tệ hơn, cuối cùng xảy ra ngay cả khi nghỉ ngơi.
• Ho khan dai dẳng: Ho khan không có đờm và không khỏi.
• Mệt mỏi và suy nhược: Mệt mỏi và khó chịu nói chung.
• Ngón tay dùi trống: Đầu ngón tay và/hoặc ngón chân to ra và tròn lại, phát triển theo thời gian.
• Tiếng ran “Velcro”: Bác sĩ nghe phổi có thể nghe thấy những tiếng ran rõ ràng, nhỏ, thường được mô tả là nghe như tiếng khóa dán (Velcro) bị kéo ra, thường nghe thấy ở đáy phổi.

Chẩn đoán

Chẩn đoán đòi hỏi phải loại trừ các nguyên nhân đã biết khác của xơ phổi và xác định mô hình tổn thương phổi đặc trưng. Thông thường, chẩn đoán bao gồm một phương pháp tiếp cận đa chuyên khoa:

• Tiền sử bệnh và khám lâm sàng: Kiểm tra các yếu tố nguy cơ, triệu chứng và nghe tiếng ran “Velcro”.
• Xét nghiệm chức năng phổi (PFT): Các xét nghiệm này thường cho thấy suy giảm chức năng phổi hạn chế, nghĩa là phổi giữ ít không khí hơn (giảm dung tích sống chức năng, FVC) và giảm khả năng vận chuyển oxy (giảm khả năng khuếch tán carbon monoxide, DLCO).
• Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT): Đây là một xét nghiệm hình ảnh quan trọng. Chẩn đoán xác định thường có thể được đưa ra nếu HRCT cho thấy một dạng sẹo đặc trưng gọi là Viêm phổi kẽ thông thường (UIP) trong bối cảnh lâm sàng phù hợp.
• Nội soi phế quản và/hoặc Sinh thiết phổi phẫu thuật: Trong trường hợp chụp HRCT không đưa ra kết luận, có thể cần sinh thiết phổi để kiểm tra mẫu mô phổi và xác nhận dạng UIP, đồng thời loại trừ các bệnh lý khác.

Điều trị

Hiện tại chưa có cách chữa khỏi IPF, nhưng mục tiêu điều trị là làm chậm sự tiến triển của bệnh, kiểm soát các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống.

1. Thuốc chống xơ hóa: Hai loại thuốc chính, pirfenidone và nintedanib, đã được chứng minh là làm chậm tốc độ suy giảm chức năng phổi ở nhiều bệnh nhân IPF.

2. Chăm sóc hỗ trợ:

• Liệu pháp oxy: Oxy bổ sung được sử dụng khi cần thiết để giảm khó thở và đảm bảo nồng độ oxy trong máu đầy đủ.
• Phục hồi chức năng phổi: Chương trình tập luyện hô hấp, giáo dục và hỗ trợ để giúp kiểm soát các triệu chứng và cải thiện chức năng hàng ngày.
• Quản lý các bệnh đi kèm: Điều trị các tình trạng liên quan như trào ngược dạ dày thực quản (GERD) hoặc tăng áp phổi.
• Tiêm chủng: Tiêm vắc-xin cúm và phế cầu khuẩn hàng năm rất quan trọng để ngăn ngừa nhiễm trùng phổi nghiêm trọng.

3. Ghép phổi: Đối với những bệnh nhân đủ điều kiện mắc bệnh ở giai đoạn tiến triển, ghép phổi là lựa chọn điều trị duy nhất.

Tiên lượng

Tiên lượng của IPF thường kém.

• Tỷ lệ sống sót: Thời gian sống sót trung bình sau khi chẩn đoán thường là 3 đến 5 năm, mặc dù con số này thay đổi đáng kể giữa các cá nhân, và các phương pháp điều trị mới đang cải thiện kết quả.
• Tiến triển: Bệnh tiến triển nặng dần, dẫn đến suy hô hấp mạn tính.
• Các yếu tố: Tiên lượng bị ảnh hưởng bởi các yếu tố như tuổi tác, mức độ xơ hóa khi chẩn đoán và tốc độ suy giảm chức năng phổi (thường được đo bằng FVC). Sự xuất hiện của đợt cấp tính thường báo hiệu một kết quả xấu hơn đáng kể.

Cần lưu ý rằng đây là nội dung tổng quan và không thể thay thế lời khuyên y khoa chuyên nghiệp. Nếu bạn lo lắng hoặc có các triệu chứng liên quan, điều cần thiết là tham khảo ý kiến ​​​​chuyên gia chăm sóc sức khỏe để được đánh giá và hướng dẫn thích hợp.