ADAMTS13

ADAMTS13 (A Disintegrin-like Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 motifs, member 13), còn được gọi là protease phân cắt yếu tố von Willebrand.

ADAMTS13 là một metallicoprotease có tác dụng cắt yếu tố von Willebrand (VWF), một glycoprotein lớn đóng vai trò quan trọng trong quá trình cầm máu. VWF được tổng hợp bởi các tế bào nội mô và tế bào megakaryocytes, và nó lưu thông trong huyết tương dưới dạng đa phân tử bao gồm các tiểu đơn vị có độ dài khác nhau. ADAMTS13 tách VWF tại các vị trí cụ thể, chuyển đổi nó thành các dạng nhỏ hơn, ít hoạt động hơn. Sự phân tách này rất cần thiết để điều chỉnh chức năng VWF và ngăn ngừa huyết khối.

ADAMTS13 được mã hóa bởi gene ADAMTS13, nằm trên nhiễm sắc thể 9q34. Đột biến trong gene ADAMTS13 có thể gây ra sự thiếu hụt hoạt động ADAMTS13, có thể dẫn đến rối loạn chảy máu được gọi là ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP). TTP được đặc trưng bởi sự hiện diện của vi huyết khối (cục máu đông nhỏ) trong vi mạch, có thể dẫn đến tổn thương nội tạng và tử vong nếu không được điều trị kịp thời.

ADAMTS13 cũng là chất điều hòa quan trọng của quá trình hình thành mạch, quá trình hình thành mạch máu mới. ADAMTS13 tách các đa phân tử VWF thành các dạng nhỏ hơn để dễ dàng kết hợp hơn vào ma trận ngoại bào, nơi chúng thúc đẩy sự di chuyển và tăng sinh tế bào nội mô.

ADAMTS13 là một enzyme quan trọng có vai trò cầm máu, tạo mạch và các quá trình sinh lý khác. Sự thiếu hụt hoạt động ADAMTS13 có thể dẫn đến rối loạn chảy máu nghiêm trọng và ADAMTS13 là mục tiêu điều trị tiềm năng cho nhiều loại bệnh.