Nhược lực cơ nghiêm trọng

Sơ lược

Nhược lực cơ nghiêm trọng (Myasthenia gravis : MG) là một rối loạn thần kinh – cơ tự miễn, đặc trưng bởi sự hiện diện của các kháng thể chống lại các thụ thể acetylcholine (acetylcholine receptors : AChRs) hoặc các protein của màng khớp thần kinh sau bị tổn thương làm giảm số lượng AChR hoặc các thụ thể bị ức chế bởi tự kháng thể (autoantibodies). Kết quả làm cản trở các tín hiệu truyền từ thần kinh đến cơ. Một số loại thuốc như thuốc ức chế checkpoint miễn dịch, penicillamine, thuốc ức chế tyrosine kinase và interferon có thể gây ra MG. Các loại thuốc khác, đặc biệt là một số loại thuốc kháng sinh, thuốc chống loạn nhịp, thuốc gây mê và thuốc chẹn thần kinh cơ, có tác dụng có hại đối với sự dẫn truyền thần kinh cơ, dẫn đến làm tăng tình trạng nhược lực cơ ở bệnh nhân MG hoặc gây các triệu chứng giống như MG.

Triệu chứng lâm sàng

Các triệu chứng thường cải thiện khi nghỉ ngơi, yếu cơ có thể xuất hiện và mất đi. Tuy nhiên, các triệu chứng có xu hướng tiến triển nặng theo thời gian. Mặc dù MG có thể ảnh hưởng đến bất kỳ nhóm cơ tự chủ nào, nhưng một số nhóm cơ sau thường bị ảnh hưởng nhiều hơn.

Cơ mắt: khoảng hơn một nửa số trường hợp có triệu chứng đầu tiên liên quan đến mắt, chẳng hạn như:

Sụp mí mắt một hoặc cả hai bên
Nhìn đôi

Cơ mặt và cổ họng: khoảng 15% trường hợp có các triệu chứng đầu tiên liên quan đến cơ mặt và cổ họng, chẳng hạn như:

Suy giảm khả năng nói. có thể nghe nhỏ nhẹ hoặc giọng mũi
Khó nuốt, dễ dàng bị nghẹn, khó khăn khi ăn, hoặc uống.
Các cơ nhai có thể bị mỏi khi ăn giữa chừng.
Thay đổi nét mặt.

Cơ cổ và chi: nhược lực cơ cũng có thể gây yếu cơ ở cổ, cánh tay và chân có thể ảnh hưởng đến cách đi bộ hoặc khó ngẩng đầu lên.

Chẩn đoán

Việc chẩn đoán MG cần dựa vào hỏi bệnh sử, đánh giá triệu chứng lâm sàng, và kèm thực hiện một số xét nghiệm.

Kiểm tra thần kinh:

đánh giá phản xạ, sức cơ, trương lực cơ, xúc giác và thị giác, sự phối hợp và sự cân bằng

Các xét nghiệm giúp xác định chẩn đoán:

Xét nghiệm máu: có thể tiết lộ sự hiện diện của các kháng thể bất thường phá vỡ các vị trí thụ thể nơi các xung thần kinh được truyền đi.
Điện cơ đồ (electromyography): đánh giá hoạt động sung truyền giữa não và cơ bắp của.
Chẩn đoán hình ảnh: có thể yêu cầu chụp CT hoặc MRI để kiểm tra xem có khối u hoặc bất thường nào khác hay không.
Xét nghiệm chức năng phổi: đánh giá xem tình trạng hô hấp có bị ảnh hưởng hay không.

Điều trị

Các phương pháp điều trị giúp kiểm soát các triệu chứng của MG bao gồm:

Tránh yếu tố gây tăng các triệu chứng nhược lực cơ. Một số bệnh nhân cho rằng mệt mỏi và căng thẳng làm cho các triệu chứng của họ tồi tệ hơn.
Thuốc hỗ trợ cải thiện tình trạng yếu cơ.

Pyridostigmine: là thuốc đầu tiên được sử dụng cho nhược lực cơ nghiêm trọng giúp cải thiện các tín hiệu điện di chuyển giữa các dây thần kinh và cơ bắp.

Nếu pyridostigmine không hiệu quả hoặc chỉ giúp cải thiện trong thời gian ngắn, có thể dùng thuốc viên steroid như prednisolone.

Nếu steroid không kiểm soát được các triệu chứng, có thể cần dùng steroid liều cao hoặc có thể đề nghị dùng một loại thuốc ức chế miễn dịch khác, chẳng hạn như azathioprine hoặc mycophenolate.

Cần lưu ý rằng đây là nội dung tổng quan và không thể thay thế lời khuyên y tế chuyên nghiệp. Nếu bạn lo lắng hoặc có các triệu chứng liên quan, điều cần thiết là tham khảo ý kiến chuyên gia chăm sóc sức khỏe để được đánh giá và hướng dẫn thích hợp.

Nguồn tham khảo: