Bệnh Behçet

Sơ lược

Bệnh Behçet (Behçet’s disease) được đặt theo tên của Hulusi Behçet, một bác sĩ da liễu người Thổ Nhĩ Kỳ, người đầu tiên mô tả căn bệnh này vào năm 1937. Bệnh Behçet còn được gọi là hội chứng Behçet (Behçet syndrome), là một chứng rối loạn tự miễn dịch mãn tính và hiếm gặp, gây viêm khắp cơ thể. Căn bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu, gây viêm mạch có thể xảy ra ở nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể, bao gồm mắt, da, khớp, đường tiêu hóa và hệ thần kinh trung ương. Tình trạng viêm có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của bệnh Behçet vẫn chưa được biết rõ, nhưng người ta cho rằng bệnh là kết quả của sự kết hợp giữa các yếu tố di truyền, môi trường và miễn dịch:

• Khuynh hướng di truyền: Một số yếu tố di truyền, đặc biệt là sự hiện diện của gene HLA-B51, có liên quan đến nguy cơ mắc bệnh Behçet tăng cao, đặc biệt là ở những cá nhân đến từ các quốc gia dọc theo Con đường tơ lụa, chẳng hạn như Thổ Nhĩ Kỳ, Nhật Bản và Trung Đông. 
• Cơ chế tự miễn dịch: Hệ thống miễn dịch của cơ thể vô tình tấn công các mô của chính nó, dẫn đến tình trạng viêm và các triệu chứng liên quan đến bệnh Behçet.
• Các tác nhân gây bệnh từ môi trường: Các yếu tố như nhiễm trùng (virus hoặc vi khuẩn) có thể gây ra bệnh ở những cá nhân có cơ địa dễ mắc bệnh, mặc dù chưa có tác nhân gây bệnh cụ thể nào được xác định chắc chắn có liên quan đến bệnh.

Triệu chứng

Triệu chứng phổ biến của bệnh Behçet bao gồm:

• Loét miệng và bộ phận sinh dục: Vết loét hoặc vết loét đau trong miệng và bộ phận sinh dục thường là triệu chứng ban đầu của bệnh.
• Viêm mắt: Viêm mắt, được gọi là viêm màng bồ đào, có thể gây đỏ, đau, mờ mắt và nhạy cảm với ánh sáng. Nó có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng hơn, bao gồm tăng nhãn áp hoặc mù lòa.
• Tổn thương da: Có thể xuất hiện các tổn thương da đau, đỏ và nốt sần. Những tổn thương này có thể tương tự như mụn trứng cá hoặc xuất hiện dưới dạng mụn đỏ nổi lên và mềm.
• Đau khớp: Viêm khớp, dẫn đến sưng, cứng và đau, có thể xảy ra ở đầu gối, mắt cá chân, cổ tay và các khớp khác.
• Triệu chứng tiêu hóa: Bệnh Behçet có thể gây đau bụng, tiêu chảy và đôi khi chảy máu đường tiêu hóa.
• Liên quan đến hệ thần kinh trung ương: Trong một số trường hợp, tình trạng viêm có thể ảnh hưởng đến não và tủy sống, dẫn đến các triệu chứng thần kinh như nhức đầu, nhầm lẫn, các vấn đề về trí nhớ và khó phối hợp.

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh Behçet có thể khó khăn vì không có xét nghiệm cụ thể nào cho bệnh này. Chẩn đoán thường dựa trên các tiêu chí lâm sàng, tiền sử bệnh nhân và loại trừ các tình trạng khác. Các bước chẩn đoán chính bao gồm:

• Tiêu chí lâm sàng: Loét miệng tái phát ít nhất ba lần trong khoảng thời gian 12 tháng, cùng với ít nhất hai trong số các triệu chứng sau: loét sinh dục, viêm mắt, tổn thương da hoặc xét nghiệm pathergy dương tính (xét nghiệm chích da cho thấy phản ứng da quá mức).
• Xét nghiệm máu: Để loại trừ các tình trạng khác có triệu chứng tương tự và kiểm tra các dấu hiệu viêm.
• Xét nghiệm Pathergy: Xét nghiệm da bằng cách đưa một cây kim nhỏ vào da và quan sát phản ứng. Kết quả xét nghiệm dương tính cho thấy một nốt đỏ hoặc mụn mủ tại vị trí đó trong vòng 24-48 giờ.
• Xét nghiệm hình ảnh: MRI, CT hoặc chụp mạch để đánh giá tình trạng liên quan đến các cơ quan, đặc biệt là ở não và mạch máu.
• Khám mắt: Do bác sĩ nhãn khoa thực hiện để phát hiện viêm màng bồ đào hoặc các biến chứng liên quan đến mắt khác.

Điều trị

Bệnh Behçet không có cách chữa khỏi, vì vậy việc điều trị tập trung vào việc kiểm soát các triệu chứng, giảm viêm và ngăn ngừa các biến chứng. Kế hoạch điều trị thường được điều chỉnh theo các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng của bệnh của từng cá nhân:

• Phương pháp điều trị tại chỗ: Kem hoặc thuốc mỡ corticosteroid cho các tổn thương da và nước súc miệng cho các vết loét miệng.
• Corticosteroid: Corticosteroid toàn thân (ví dụ: prednisone) để giảm viêm trong các đợt bùng phát.
• Thuốc ức chế miễn dịch: Các loại thuốc như azathioprine, methotrexate hoặc cyclosporine để ức chế hệ thống miễn dịch và kiểm soát tình trạng viêm.
• Liệu pháp sinh học: Thuốc ức chế yếu tố hoại tử khối u (TNF) (ví dụ: infliximab, adalimumab) hoặc thuốc ức chế interleukin 1 cho những bệnh nhân mắc bệnh nặng hoặc khó chữa.
• Colchicine: Thường được sử dụng để điều trị viêm khớp và tổn thương da ở bệnh Behçet.
• Thuốc nhỏ mắt: Thuốc nhỏ mắt steroid hoặc thuốc chống viêm khác để điều trị viêm màng bồ đào.
• Thuốc chống đông: Trong trường hợp liên quan đến mạch máu để ngăn ngừa cục máu đông.

Tiên lượng

Tiên lượng của bệnh Behçet thay đổi tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và sự liên quan của cơ quan. Quá trình của bệnh thường được đánh dấu bằng các giai đoạn thuyên giảm và bùng phát:

• Các trường hợp nhẹ: Nhiều bệnh nhân có dạng bệnh tương đối nhẹ với các triệu chứng có thể kiểm soát được và có thể sống một cuộc sống bình thường với phương pháp điều trị phù hợp.
• Các trường hợp nghiêm trọng: Sự liên quan của mắt, hệ thần kinh trung ương hoặc các mạch máu lớn có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng như mất thị lực, tổn thương thần kinh hoặc các vấn đề về mạch máu đe dọa tính mạng.
• Tuổi thọ: Với phương pháp điều trị sớm và tích cực, tiên lượng đã được cải thiện và nhiều bệnh nhân có tuổi thọ bình thường hoặc gần bình thường. Tuy nhiên, căn bệnh này có thể gây tàn tật, đặc biệt là trong các trường hợp nghiêm trọng.

Việc theo dõi thường xuyên với nhóm chăm sóc sức khỏe quen thuộc với bệnh Behçet là điều cần thiết để theo dõi tình trạng bệnh, điều chỉnh phương pháp điều trị và kiểm soát mọi biến chứng.

Cần lưu ý rằng đây là nội dung tổng quan và không thể thay thế lời khuyên của các bác sỹ chuyên khoa. Nếu bạn lo lắng hoặc có các triệu chứng liên quan, điều cần thiết là tham khảo ý kiến của bác sỹ chuyên khoa để được đánh giá và hướng dẫn thích hợp.