Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối mắc phải

Sơ lược

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối mắc phải (Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: aTTP) là một chứng rối loạn máu tự miễn hiếm gặp và nghiêm trọng, đặc trưng bởi sự hình thành cục máu đông trong các mạch máu nhỏ khắp cơ thể, có thể cản trở lưu lượng máu và gây tổn thương cho các cơ quan và mô. aTTP khác với TTP di truyền, là một tình trạng di truyền.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của aTTP thường không được biết, nhưng nó được cho là có liên quan đến phản ứng tự miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công nhầm và làm hỏng thành mạch máu. Trong một số trường hợp, nó có thể được kích hoạt bởi nhiễm trùng, một số loại thuốc hoặc các bệnh lý tiềm ẩn.

Triệu chứng

• Ban xuất huyết: Dễ bị bầm tím và có những đốm nhỏ màu đỏ hoặc tím trên da.
• Sốt: Thường kèm theo cảm giác ớn lạnh và mệt mỏi.
• Triệu chứng thần kinh: Chẳng hạn như lú lẫn, suy nhược hoặc co giật.
• Vấn đề về thận: Cục máu đông có thể ảnh hưởng đến chức năng thận.
• Đau ngực và khó thở: Do liên quan đến tim hoặc phổi.
• Đau bụng: Có thể liên quan đến xuất huyết tiêu hóa.

Chẩn đoán

Chẩn đoán aTTP bao gồm nhiều xét nghiệm khác nhau, bao gồm:

• Công thức máu toàn phần (CBC): Để kiểm tra số lượng tiểu cầu thấp.
• Xét nghiệm máu: Để kiểm tra các tế bào máu xem có bất thường không.
• Đo ADAMTS13: Một loại enzyme cụ thể thường bị giảm trong aTTP.
• Bệnh sử và các triệu chứng: Để xác định các yếu tố khởi phát tiềm ẩn và đánh giá biểu hiện lâm sàng.

Điều trị

aTTP là một trường hợp cấp cứu y tế và cần được điều trị kịp thời. Các cách tiếp cận phổ biến bao gồm:

• Trao đổi huyết tương (Plasmapheresis): Loại bỏ và thay thế huyết tương của bệnh nhân để loại bỏ tự kháng thể và bổ sung ADAMTS13.
• Corticosteroid: Để ngăn chặn phản ứng miễn dịch.
• Thuốc ức chế miễn dịch: Chẳng hạn như rituximab có thể được sử dụng để nhắm mục tiêu vào quá trình tự miễn dịch cơ bản.
• Chăm sóc hỗ trợ: Để quản lý tổn thương cơ quan và các biến chứng.

Tiên lượng

Nếu được điều trị kịp thời và phù hợp, tiên lượng bệnh aTTP đã được cải thiện đáng kể. Tuy nhiên, nó vẫn có thể nguy hiểm đến tính mạng nếu không được giải quyết kịp thời. Kết quả lâu dài khác nhau và một số cá nhân có thể gặp phải các đợt tái phát. Theo dõi thường xuyên và quản lý y tế liên tục là điều cần thiết để quản lý tình trạng này một cách hiệu quả.