Bệnh Castleman

Sơ lược

Bệnh Castleman (Castleman disease: CD) được đặt theo tên của bác sĩ Benjamin Castleman, người đầu tiên mô tả căn bệnh này vào năm 1956. CD là một rối loạn hiếm gặp đặc trưng bởi sự phát triển bất thường và viêm hạch bạch huyết. Nó còn được gọi là rối loạn tăng sinh hạch bạch huyết (lymphoproliferative disorder), là hệ thống rất quan trọng đối với chức năng miễn dịch. Mặc dù không phải là ung thư nhưng CD có thể giống một số đặc điểm của bệnh ung thư và có thể gây suy nhược.

Phân loại bệnh Castleman

• Bệnh Castleman đơn tâm (Unicentric Castleman disease: UCD): Chỉ ảnh hưởng đến một vùng hạch bạch huyết. Loại này còn được chia thành các biến thể hyaline-mạch máu và tương bào.
• Bệnh Castleman đa tâm (Multicentric Castleman disease: MCD): Ảnh hưởng đến nhiều vùng hạch bạch huyết trên khắp cơ thể. Loại này còn được chia thành các biến thể liên quan đến Herpesvirus 8 ở người (Human herpesvirus 8: HHV-8) và các biến thể không liên quan đến HHV-8.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của CD vẫn chưa được biết, nhưng các nhà nghiên cứu tin rằng nó liên quan đến phản ứng viêm được kích hoạt bởi nhiều yếu tố khác nhau, bao gồm:

• HHV-8: Liên quan đến MCD dương tính với HHV-8.
• Các bệnh nhiễm trùng khác: Cytomegalovirus, virus Epstein-Barr.
• Rối loạn tự miễn dịch: Chức năng hệ thống miễn dịch bất thường.
• Yếu tố di truyền: Có thể đóng một vai trò trong một số trường hợp.

Triệu chứng

Các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của CD. UCD có thể có các triệu chứng nhẹ hơn, trong khi MCD có thể nặng hơn. Các triệu chứng phổ biến bao gồm:

• Hạch bạch huyết sưng to ở cổ, nách, háng hoặc các khu vực khác
• Sốt
• Đổ mồ hôi đêm
• Mệt mỏi
• Ăn mất ngon
• Giảm cân
• Phát ban da
• Liên quan đến các cơ quan (phổi, gan, lá lách) trong trường hợp nặng

Chẩn đoán

Chẩn đoán CD bao gồm sự kết hợp khám thực thể và đánh giá kết quả các xét nghiệm.

• Đánh giá tiền sử bệnh và khám thực thể: Xác định các triệu chứng và hạch to.
• Xét nghiệm máu: Kiểm tra tình trạng thiếu máu, dấu hiệu viêm và nhiễm HHV-8.
• Xét nghiệm hình ảnh: Chụp X-quang, chụp CT hoặc chụp PET để xem các hạch bạch huyết và các cơ quan nội tạng.
• Sinh thiết hạch: Lấy một mẫu mô nhỏ để kiểm tra bằng kính hiển vi nhằm xác định chẩn đoán và xác định loại CD.

Điều trị

Điều trị tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của CD. Các tùy chọn bao gồm:

• Tiếp tục quan sát: Theo dõi UCD với các triệu chứng nhẹ nếu không có biến chứng phát sinh.
• Phẫu thuật: Loại bỏ các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng trong UCD.
• Liệu pháp nhắm mục tiêu: Thuốc ức chế các phân tử cụ thể liên quan đến tình trạng viêm và phát triển tế bào. Đây là phương pháp điều trị chính cho MCD.
• Liệu pháp miễn dịch: Thuốc tăng cường hệ thống miễn dịch để chống lại bệnh tật.
• Corticosteroid: Giảm viêm và kiểm soát các triệu chứng.
• Chăm sóc hỗ trợ: Kiểm soát các triệu chứng như đau, mệt mỏi và nhiễm trùng.

Tiên lượng

Tiên lượng cho CD khác nhau tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng. UCD thường có tiên lượng tốt khi điều trị hoặc thậm chí theo dõi. MCD có thể khó quản lý hơn và có thể có tiên lượng thận trọng hơn. Chẩn đoán và điều trị sớm là rất quan trọng để cải thiện kết quả.

Cần lưu ý rằng đây là nội dung tổng quan và không thể thay thế lời khuyên y tế chuyên nghiệp. Nếu bạn lo lắng hoặc có các triệu chứng liên quan, điều cần thiết là tham khảo ý kiến ​​​​chuyên gia chăm sóc sức khỏe để được đánh giá và hướng dẫn thích hợp.