Bệnh Still

Sơ lược

Bệnh Still (Still’s Disease) được đặt theo tên của Sir George Frederic Still, là một bác sĩ nhi khoa người Anh mô tả tình trạng bệnh đầu tiên vào năm 1897 trong công trình nghiên cứu của mình về trẻ em bị viêm khớp mãn tính và các triệu chứng toàn thân. Ban đầu, căn bệnh này được phát hiện ở trẻ em, đó là lý do tại sao được gọi là Viêm khớp tự phát ở trẻ vị thành niên khởi phát toàn thân (Systemic-Onset Juvenile Idiopathic Arthritis). Bệnh Still là một rối loạn viêm hệ thống hiếm gặp ảnh hưởng đến cả trẻ em và người lớn. Bệnh đặc trưng bởi sốt cao, viêm khớp và phát ban màu hồng đặc trưng.

Phân loại 

Có hai loại bệnh Still chính:

1. Viêm khớp tự phát ở trẻ vị thành niên khởi phát toàn thân (Systemic-Onset Juvenile Idiopathic Arthritis: sJIA): Dạng này xảy ra ở trẻ em dưới 16 tuổi. Đây là loại viêm khớp tự phát ở trẻ em nghiêm trọng nhất, với các triệu chứng toàn thân như sốt và phát ban, cùng với viêm khớp.

2. Bệnh Still khởi phát ở người lớn (Adult-Onset Still’s Disease: AOSD): Dạng này ảnh hưởng đến người lớn, thường ở độ tuổi từ 16 đến 35, nhưng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. AOSD có các triệu chứng tương tự như sJIA nhưng xảy ra muộn hơn trong cuộc đời.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của bệnh Still vẫn chưa được biết. Các nha khoa học tin rằng đây là một rối loạn tự miễn dịch hoặc tự viêm, trong đó hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức, dẫn đến tình trạng viêm lan rộng. Các yếu tố di truyền có thể khiến một cá nhân dễ mắc bệnh và các tác nhân gây bệnh từ môi trường như nhiễm trùng có thể khởi phát bệnh.

Triệu chứng

Bệnh Still được đánh dấu bằng một loạt các triệu chứng liên quan đến hệ thống và khớp:

1. Sốt tăng đột biến: Sốt có thể lên tới 38,9°C hoặc cao hơn, thường xảy ra một hoặc hai lần mỗi ngày, thường là vào cuối buổi chiều hoặc buổi tối.

2. Viêm khớp: Đau khớp, cứng và sưng là phổ biến, thường ảnh hưởng đến nhiều khớp như cổ tay, đầu gối và mắt cá chân.

3. Phát ban màu cá hồi: Phát ban màu hồng nhạt hoặc màu cá hồi thường xuất hiện cùng với sốt. Phát ban thường không ngứa và có thể xuất hiện ở thân, cánh tay hoặc chân.

4. Đau họng: Đau họng dai dẳng là triệu chứng sớm thường gặp.

5. Đau cơ: Đau cơ toàn thân, đặc biệt là khi sốt cao.

6. Hạch to: Hạch bạch huyết sưng, đặc biệt là ở cổ.

7. Gan lách to: Gan và lách to, có thể gây khó chịu ở bụng.

8. Viêm màng phổi và viêm màng ngoài tim: Viêm lớp lót xung quanh phổi (viêm màng phổi) và tim (viêm màng ngoài tim), gây đau ngực và khó thở.

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh Still rất khó khăn do bệnh hiếm gặp và các triệu chứng không đặc hiệu. Chẩn đoán thường được đưa ra sau khi loại trừ các tình trạng khác, dựa trên các dấu hiệu lâm sàng và được hỗ trợ bởi các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm.

1. Đánh giá lâm sàng: Chẩn đoán bao gồm việc đánh giá các triệu chứng đặc trưng, ​​đặc biệt là kiểu sốt, phát ban và viêm khớp.

2. Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm: Các phát hiện phổ biến bao gồm các dấu hiệu viêm tăng cao như ESR (Tốc độ máu lắng), CRP (C-reactive protein) và nồng độ ferritin tăng cao rõ rệt. Thiếu máu, tăng men gan và tăng bạch cầu (số lượng bạch cầu cao) cũng thường gặp.

3. Chẩn đoán hình ảnh: Có thể sử dụng X-quang, MRI hoặc siêu âm để đánh giá tình trạng viêm và tổn thương khớp.

4. Loại trừ các tình trạng khác: Kiểm tra chẩn đoán bao gồm các xét nghiệm để loại trừ nhiễm trùng, ung thư và các bệnh tự miễn khác có thể giống với bệnh Still.

Điều trị

Điều trị bệnh Still tập trung vào việc kiểm soát tình trạng viêm, kiểm soát các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng lâu dài:

1. Thuốc kháng viêm không steroid (NSAID): Được sử dụng để hạ sốt và giảm đau khớp.

2. Corticosteroid: Những loại thuốc này thường cần thiết trong các trường hợp nghiêm trọng hơn để kiểm soát tình trạng viêm nhanh chóng và giảm các triệu chứng.

3. Thuốc chống thấp khớp cải thiện bệnh (DMARD): Các loại thuốc như methotrexate hoặc sulfasalazine được sử dụng để ức chế hệ thống miễn dịch và kiểm soát tình trạng viêm mãn tính.

4. Thuốc sinh học: Thuốc sinh học nhắm vào các thành phần cụ thể của hệ thống miễn dịch, chẳng hạn như chất ức chế interleukin 1 (IL-1) hoặc interleukin 6 (IL-6). Ví dụ bao gồm anakinra, tocilizumab và canakinumab. Những loại thuốc này thường được sử dụng khi bệnh nhân không đáp ứng với các phương pháp điều trị thông thường.

5. Vật lý trị liệu: Giúp duy trì chức năng và khả năng vận động của khớp, ngăn ngừa tình trạng khuyết tật lâu dài.

Tiên lượng

Tiên lượng của bệnh Still rất khác nhau:

– Diễn biến đơn pha: Một số cá nhân chỉ trải qua một đợt bệnh, bệnh sẽ khỏi hoàn toàn sau khi điều trị, không tái phát.

– Diễn biến không liên tục: Những người khác có thể bị tái phát, với các giai đoạn thuyên giảm ở giữa.

– Diễn biến mãn tính: Trong một số trường hợp, bệnh có thể trở thành mãn tính, dẫn đến tình trạng viêm dai dẳng và tổn thương khớp.

Biến chứng: Biến chứng lâu dài có thể bao gồm phá hủy khớp, bệnh amyloidosis (sự tích tụ các protein bất thường trong các cơ quan) và sự liên quan của các cơ quan, đặc biệt là nếu bệnh không được kiểm soát tốt.

Cần lưu ý rằng đây là nội dung tổng quan và không thể thay thế lời khuyên của các bác sĩ chuyên khoa. Nếu bạn lo lắng hoặc có các triệu chứng liên quan, điều cần thiết là tham khảo ý kiến của bác sĩ chuyên khoa để được đánh giá và hướng dẫn thích hợp.