Bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch

Sơ lược 

Bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch (Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: EGPA), trước đây gọi là hội chứng Churg-Strauss, là một bệnh tự miễn hiếm gặp có đặc điểm:

• Viêm các mạch máu nhỏ, dẫn đến hạn chế lưu lượng máu và tổn thương mô.
• Mức độ cao của các tế bào bạch cầu gọi là bạch cầu ái toan tích tụ trong các cơ quan khác nhau, gây viêm và tổn thương.
• Hen suyễn nặng và các triệu chứng hô hấp khác.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của EGPA vẫn chưa được biết, nhưng nó được cho là do rối loạn tự miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch tấn công nhầm các mô khỏe mạnh. Một số yếu tố có thể góp phần vào sự phát triển của nó, bao gồm:

• Khuynh hướng di truyền: Một số gene nhất định có thể làm tăng tính nhạy cảm.
• Tác nhân môi trường: Việc tiếp xúc với nhiễm trùng, thuốc hoặc hóa chất có thể đóng một vai trò nào đó.

Triệu chứng

EGPA thường tiến triển qua ba giai đoạn, với các triệu chứng khác nhau giữa các giai đoạn:

Giai đoạn 1 (Giai đoạn dị ứng):

• Hen suyễn nặng, thường không kiểm soát được.
• Viêm mũi dị ứng.
• Liên quan đến xoang.

Giai đoạn 2 (Giai đoạn tăng bạch cầu ái toan):

• Số lượng bạch cầu ái toan cao trong máu và mô.
• Các vấn đề về da như phát ban, ngứa và các tổn thương liên quan đến viêm mạch.
• Mệt mỏi, đổ mồ hôi đêm, sụt cân.

Giai đoạn 3 (Giai đoạn mạch máu):

• Sự tham gia của các cơ quan khác nhau như phổi, tim, dây thần kinh, da và đường tiêu hóa.
• Các triệu chứng tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng: ho, khó thở, đau ngực, tê, ngứa ran, đau bụng, tiêu chảy.

Chẩn đoán

Chẩn đoán EGPA bao gồm:

• Bệnh sử và khám thực thể.
• Xét nghiệm máu: kiểm tra bạch cầu ái toan, ANCA và các bất thường khác.
• Xét nghiệm hình ảnh: X-quang, chụp CT, chụp MRI để đánh giá sự liên quan của các cơ quan.
• Sinh thiết: kiểm tra mẫu mô để tìm tình trạng viêm và bạch cầu ái toan.

Điều trị

Điều trị EGPA tập trung vào việc kiểm soát tình trạng viêm, giảm mức độ bạch cầu ái toan và ngăn ngừa tổn thương cơ quan. Phương pháp tiếp cận thường được điều chỉnh theo mức độ nghiêm trọng và các cơ quan liên quan:

• Corticosteroid: Prednisone là thuốc chính trong điều trị và có hiệu quả cao trong việc giảm viêm và tăng bạch cầu ái toan.
• Thuốc ức chế miễn dịch: Đối với những bệnh nhân mắc bệnh nặng hơn hoặc những người không đáp ứng đầy đủ với corticosteroid đơn thuần, có thể sử dụng các loại thuốc như cyclophosphamide, azathioprine hoặc methotrexate.
• Thuốc sinh học: Mepolizumab, một kháng thể đơn dòng kháng IL-5, đã được chấp thuận để điều trị EGPA và nhắm mục tiêu cụ thể vào bạch cầu ái toan, làm giảm số lượng và hoạt động của chúng.
• Quản lý bệnh hen suyễn và dị ứng: Thuốc hít, thuốc kháng histamin và thuốc ức chế leukotriene có thể được sử dụng để kiểm soát các triệu chứng hen suyễn và dị ứng.

Tiên lượng

Tiên lượng của EGPA thay đổi tùy thuộc vào mức độ ảnh hưởng của cơ quan và phản ứng với điều trị:

• Với Chẩn đoán và Điều trị Sớm: Tiên lượng thường tốt và nhiều bệnh nhân thuyên giảm hoặc kiểm soát tốt bệnh bằng điều trị.
• Nếu không Điều trị: EGPA có thể đe dọa tính mạng, đặc biệt nếu ảnh hưởng đến các cơ quan quan trọng như tim, phổi hoặc thận.
• Quản lý Dài hạn: Thường cần quản lý bệnh mãn tính vì có thể tái phát. Theo dõi và theo dõi thường xuyên với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe là điều quan trọng để điều chỉnh phương pháp điều trị và kiểm soát mọi biến chứng.

Nhìn chung, những tiến bộ trong điều trị đã cải thiện đáng kể triển vọng cho bệnh nhân mắc EGPA, nhưng nghiên cứu đang diễn ra và chăm sóc cá nhân vẫn rất quan trọng để có kết quả tối ưu.

Cần lưu ý rằng đây là nội dung tổng quan và không thể thay thế lời khuyên của các bác sỹ chuyên khoa. Nếu bạn lo lắng hoặc có các triệu chứng liên quan, điều cần thiết là tham khảo ý kiến của bác sỹ chuyên khoa để được đánh giá và hướng dẫn thích hợp.