Bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch

Sơ lược 

Bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch (Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: EGPA), trước đây gọi là hội chứng Churg-Strauss, là một bệnh tự miễn hiếm gặp có đặc điểm:

• Viêm các mạch máu nhỏ, dẫn đến hạn chế lưu lượng máu và tổn thương mô.
• Mức độ cao của các tế bào bạch cầu gọi là bạch cầu ái toan tích tụ trong các cơ quan khác nhau, gây viêm và tổn thương.
• Hen suyễn nặng và các triệu chứng hô hấp khác.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của EGPA vẫn chưa được biết, nhưng nó được cho là do rối loạn tự miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch tấn công nhầm các mô khỏe mạnh. Một số yếu tố có thể góp phần vào sự phát triển của nó, bao gồm:

• Khuynh hướng di truyền: Một số gene nhất định có thể làm tăng tính nhạy cảm.
• Tác nhân môi trường: Việc tiếp xúc với nhiễm trùng, thuốc hoặc hóa chất có thể đóng một vai trò nào đó.

Triệu chứng

EGPA thường tiến triển qua ba giai đoạn, với các triệu chứng khác nhau giữa các giai đoạn:

Giai đoạn 1 (Giai đoạn dị ứng):

• Hen suyễn nặng, thường không kiểm soát được.
• Viêm mũi dị ứng.
• Liên quan đến xoang.

Giai đoạn 2 (Giai đoạn tăng bạch cầu ái toan):

• Số lượng bạch cầu ái toan cao trong máu và mô.
• Các vấn đề về da như phát ban, ngứa và các tổn thương liên quan đến viêm mạch.
• Mệt mỏi, đổ mồ hôi đêm, sụt cân.

Giai đoạn 3 (Giai đoạn mạch máu):

• Sự tham gia của các cơ quan khác nhau như phổi, tim, dây thần kinh, da và đường tiêu hóa.
• Các triệu chứng tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng: ho, khó thở, đau ngực, tê, ngứa ran, đau bụng, tiêu chảy.

Chẩn đoán

Chẩn đoán EGPA bao gồm:

• Bệnh sử và khám thực thể.
• Xét nghiệm máu: kiểm tra bạch cầu ái toan, ANCA và các bất thường khác.
• Xét nghiệm hình ảnh: X-quang, chụp CT, chụp MRI để đánh giá sự liên quan của các cơ quan.
• Sinh thiết: kiểm tra mẫu mô để tìm tình trạng viêm và bạch cầu ái toan.

Điều trị

Điều trị bằng EGPA nhằm mục đích ức chế hệ thống miễn dịch và giảm viêm. Nó thường bao gồm:

• Corticosteroid: Prednisone là trụ cột, thường kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác như methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide.
• Liệu pháp sinh học: Thuốc nhắm vào các con đường miễn dịch cụ thể như rituximab.

Tiên lượng

Với chẩn đoán và điều trị sớm, hầu hết bệnh nhân đều đạt được sự thuyên giảm với kết quả lâu dài tốt. Tuy nhiên, EGPA có thể không dự đoán được và một số bệnh nhân gặp phải các đợt bùng phát hoặc biến chứng.

Cần lưu ý rằng đây là nội dung tổng quan và không thể thay thế lời khuyên y tế chuyên nghiệp. Nếu bạn lo lắng hoặc có các triệu chứng liên quan, điều cần thiết là tham khảo ý kiến ​​​​chuyên gia chăm sóc sức khỏe để được đánh giá và hướng dẫn thích hợp.