Tiêu chuẩn IMWG

Tiêu chuẩn IMWG (International Myeloma Working Group) là một bộ tiêu chuẩn hướng dẫn chẩn đoán, phân loại và đánh giá đáp ứng điều trị của bệnh đa u tủy đa và các rối loạn tương bào liên quan. Các tiêu chuẩn này được các nhà nghiên cứu sử dụng rộng rãi để đảm bảo chẩn đoán, phân loại và đánh giá đáp ứng điều trị được nhất quán.

1. Chẩn đoán bệnh đa u tủy

Để chẩn đoán bệnh đa u tủy có triệu chứng, IMWG yêu cầu:

• Hiện diện tương bào (Plasma cells) ở tủy xương  ≥10% hoặc u tương bào (plasmacytoma) được chứng minh bằng sinh thiết VÀ
• Các biến cố xác định bệnh đa u tủy (Myeloma-defining events), bao gồm:

Đặc điểm CRAB:

– Tăng canxi (canxi huyết thanh >11 mg/dL)

– Suy thận (độ thanh thải creatinin <40 mL/phút hoặc creatinin huyết thanh >2 mg/dL)

– Thiếu máu (hemoglobin <10 g/dL hoặc thấp hơn 2 g/dL so dưới mức bình thường)

– Tổn thương xương (một hoặc nhiều tổn thương hủy xương trên hình ảnh chụp)

Biomarker của bệnh ác tính:

– Tương bào trong tủy xương ≥60%

– Tỷ lệ chuỗi nhẹ tự do trong huyết thanh có/không có liên quan ≥100

– Tổn thương khu trú trên MRI (kích thước ≥5 mm) >1

2. Bệnh đa u tủy âm ỉ (Smoldering Multiple Myeloma: SMM)

• Tương bào tủy xương ≥10% nhưng <60%
• Không có đặc điểm CRAB hoặc dấu ấn sinh học xác định u tủy

3. Bệnh lý gamma đơn dòng không rõ (MGUS)

• Protein M (monoclonal protein) huyết thanh <3 g/dL
• Tương bào tủy xương <10%
• Không có đặc điểm CRAB hoặc dấu ấn sinh học xác định u tủy

4. Tiêu chuẩn đáp ứng

Được sử dụng để đánh giá hiệu quả điều trị:

• Đáp ứng hoàn toàn (Complete Response): Kết quả miễn dịch cố định âm tính, <5% tương bào trong tủy, mô mềm u tương bào biến mất.
• Đáp ứng một phần rất tốt (Very Good Partial Response): Protein M trong huyết thanh và nước tiểu có thể phát hiện được bằng phương pháp miễn dịch cố định nhưng không phát hiện được bằng điện di
• Đáp ứng một phần (Partial Response): Giảm ≥50% protein M trong huyết thanh, và giảm ≥90% hoặc <200 mg protein M trong nước tiểu 24 giờ
• Bệnh không thay đổi (Stable Disease): Không đáp ứng tiêu chuẩn PR hoặc bệnh tiến triển
• Bệnh tiến triển (Progressive Disease): Tăng ≥25% protein M trong huyết thanh/nước tiểu hoặc tổn thương xương mới