Hội chứng biệt hóa

Hội chứng biệt hóa (Differentiation syndrome: DS) là gì

Là một tác dụng phụ nghiêm trọng có thể xảy ra ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu cấp dòng tiền tuỷ bào (acute promyelocytic leukemia) hoặc các loại bệnh bạch cầu cấp dòng tủy (acute myeloid leukemia) khác đang được điều trị bằng một số loại thuốc chống ung thư, như ATRA (all-trans retinoic acid) hoặc ATO (arsenic trioxide). Hội chứng biệt hóa thường xảy ra trong vòng 1 đến 2 tuần sau khi bắt đầu điều trị, nhưng nó có thể xảy ra muộn hơn. Nguyên nhân là do một lượng lớn cytokine được phóng thích nhanh chóng từ các tế bào bạch cầu bị ảnh hưởng bởi thuốc điều trị chống ung thư. Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng biệt hóa bao gồm sốt, ho, khó thở, tăng cân, sưng cánh tay, chân và cổ, tích tụ dịch quanh tim và phổi, huyết áp thấp, và suy thận. DS có thể đe dọa tính mạng nếu không được điều trị sớm.

Biện pháp dự phòng

Do tính chất đe dọa tính mạng của hội chứng này khi toàn phát, việc sử dụng corticosteroid trước khi có triệu chứng / dấu hiệu được áp dụng như một biện pháp xử trí tiêu chuẩn. Dexamethasone, với liều 10 mg x 2 lần / ngày tiêm tĩnh mạch, là phương pháp phòng ngừa phổ biến. Các chẩn đoán bổ sung, chẳng hạn như siêu âm tim và xét nghiệm sinh hoá, có thể giúp ích cho việc chẩn đoán phân biệt và ra quyết định điều trị thích hợp.

Có nên ngừng sử dụng thuốc điều trị ung thư hay không?

Việc ngừng tạm thời sử dụng thuốc điều trị (như ATRA hoặc ATO) chỉ được chỉ định trong trường hợp DS có tình trạng lâm sàng rất xấu hoặc rối loạn chức năng cơ quan nghiêm trọng, chẳng hạn như bệnh nhân suy thận hoặc cần nhập viện chăm sóc đặc biệt vì suy hô hấp. Nếu không, có thể duy trì thuốc điều trị trừ khi quan sát thấy tiến triển thành hội chứng hoặc không đáp ứng với dexamethasone. Nếu đáp ứng thuận lợi, dexamethasone nên được duy trì cho đến khi biến mất hoàn toàn các dấu hiệu và triệu chứng, sau đó ATRA hoặc ATO nên được tiếp tục.

Các biện pháp hỗ trợ bổ sung

Các biện pháp hỗ trợ khác cũng rất quan trọng trong việc xử trí DS. Furosemide thường được dùng để điều trị các dấu hiệu hoặc triệu chứng ứ dịch.

Ở những bệnh nhân có nguy cơ quá tải dịch trong cơ thể và yêu cầu cao về các sản phẩm máu để kiểm soát rối loạn đông máu, có thể cân nhắc sử dụng kết tủa lạnh, fibrinogen và các chất cô đặc yếu tố đông máu khác thay vì huyết tương tươi đông lạnh.

Thở máy xâm lấn được chỉ định ở một số bệnh nhân suy hô hấp cấp nặng không đáp ứng với liệu pháp oxy lưu lượng cao.

Nguồn tham khảo:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3248336/
2. https://ashpublications.org/blood/article/123/18/2777/32479/How-we-prevent-and-treat-differentiation-syndrome