Viêm đường mật nguyên phát

Viêm đường mật nguyên phát (Primary biliary cholangitis: PBC), trước đây gọi là xơ gan mật nguyên phát, là một bệnh gan tự miễn mạn tính chủ yếu ảnh hưởng đến các ống dẫn mật nhỏ trong gan.  PBC được đặc trưng bởi sự phá hủy dần dần của các ống dẫn mật nhỏ trong gan. Những ống dẫn này mang mật, một chất cần thiết cho quá trình tiêu hóa và hấp thụ chất béo. Khi bệnh tiến triển, tổn thương đường mật có thể dẫn đến suy giảm chức năng gan, sẹo (xơ hóa) và cuối cùng là xơ gan.

Nguyên nhân 

Nguyên nhân chính xác của PBC vẫn chưa được hiểu đầy đủ, nhưng nó được cho là do một rối loạn tự miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công nhầm các tế bào của chính nó, trong trường hợp này là các tế bào lót trong ống dẫn mật.

Triệu chứng

PBC thường không có triệu chứng trong giai đoạn đầu. Khi bệnh tiến triển, các cá nhân có thể gặp các triệu chứng như

• mệt mỏi,
• ngứa
• khô mắt và miệng
• vàng da và mắt
• đau bụng
• đau xương khớp và các triệu chứng liên quan đến biến chứng xơ gan.

Chẩn đoán

Chẩn đoán PBC bao gồm sự kết hợp của đánh giá lâm sàng, xét nghiệm máu, chẩn đoán hình ảnh và đôi khi là sinh thiết gan.

• Xét nghiệm máu có thể cho thấy men gan tăng cao, chẳng hạn như alkaline phosphatase và gamma glutamyl transferase. Sự hiện diện của các kháng thể cụ thể, chẳng hạn như kháng thể kháng ti thể (antimitochondrial antibodies: AMA), thường là một phát hiện đặc trưng trong PBC.
• Các chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, chụp đường mật cộng hưởng từ (MRCP) hoặc sinh thiết gan có thể được thực hiện để đánh giá mức độ tổn thương gan và loại trừ các bệnh gan khác.

Điều trị

Mục tiêu của điều trị PBC là làm chậm quá trình tiến triển của bệnh, kiểm soát các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng.

• Phương pháp điều trị chính cho PBC là sử dụng thuốc gọi là acid ursodeoxycholic (UDCA). UDCA giúp cải thiện chức năng gan và kéo dài thời gian sống ở bệnh nhân PBC. Các loại thuốc khác, chẳng hạn như acid obeticholic, có thể được kê cho những người không đáp ứng hoặc không thể dung nạp UDCA.
• Có thể giảm triệu chứng ngứa thông qua việc sử dụng thuốc kháng histamine, chất cô lập acid mật hoặc thuốc nhắm vào con đường ngứa.
• Ghép gan có thể được xem xét cho những người mắc bệnh gan tiến triển hoặc suy gan.

Tiên lượng