Viêm đa vi mạch

Sơ lược

Viêm mạch vi thể (Microscopic polyangiitis: MPA) là một bệnh tự miễn hiếm gặp đặc trưng bởi tình trạng viêm các mạch máu nhỏ đến trung bình. Tình trạng viêm này có thể dẫn đến tổn thương ở nhiều cơ quan, đặc biệt là thận, phổi, da và hệ thần kinh.

MPA là một bệnh trong nhóm được gọi là viêm mạch liên quan đến kháng thể kháng bào chất bạch cầu trung tính (Antineutrophil cytoplasmic antibodies: ANCA).

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của MPA vẫn chưa được biết rõ, nhưng người ta tin rằng nó là kết quả của phản ứng miễn dịch bất thường khi hệ thống miễn dịch của cơ thể vô tình tấn công nhầm vào các mạch máu của chính nó. Phản ứng tự miễn này thường liên quan đến sự hiện diện của ANCA, đặc biệt là ANCA quanh nhân (perinuclear-ANCA: p-ANCA) chống lại myeloperoxidase (MPO).

Các yếu tố di truyền, tác nhân kích hoạt từ môi trường (như nhiễm trùng hoặc thuốc) và các bất thường khác của hệ thống miễn dịch có thể góp phần gây ra MPA.

Triệu chứng

Các triệu chứng của MPA khác nhau tùy thuộc vào cơ quan nào bị viêm mạch ảnh hưởng. Các triệu chứng phổ biến bao gồm:

Các triệu chứng chung:

• Sốt
• Mệt mỏi
• Giảm cân
• Đau cơ và khớp

Liên quan đến thận:

• Viêm cầu thận tiến triển nhanh, có thể dẫn đến suy thận nếu không được điều trị
• Tiểu máu
• Protein niệu
• Tăng huyết áp

Liên quan đến phổi:

• Ho, đôi khi có máu
• Khó thở
• Xuất huyết phổi, có thể đe dọa tính mạng

Liên quan đến da:

• Ban xuất huyết (các đốm nhỏ, màu tím do chảy máu dưới da)
• Loét hoặc nốt sần

Liên quan đến hệ thần kinh:

• Bệnh thần kinh ngoại biên (tê, ngứa ran hoặc yếu, thường ở các chi)
• Viêm đa dây thần kinh đơn (tổn thương nhiều dây thần kinh, dẫn đến đau hoặc mất chức năng ở các vùng bị ảnh hưởng)

Hệ tiêu hóa Liên quan:

• Đau bụng
• Chảy máu đường tiêu hóa

Chẩn đoán

Chẩn đoán MPA dựa trên đánh giá lâm sàng, xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh. Các bước chẩn đoán chính bao gồm:

Xét nghiệm máu:

• Sự hiện diện của ANCA, đặc biệt là MPO-ANCA (p-ANCA), ở hầu hết bệnh nhân.
• Các dấu hiệu viêm tăng cao, chẳng hạn như C-reactive protein (CRP) và tốc độ lắng hồng cầu (ESR).
• Các dấu hiệu rối loạn chức năng thận, chẳng hạn như nồng độ creatinine tăng cao.

Phân tích nước tiểu:

• Để phát hiện máu và protein trong nước tiểu, cho thấy tình trạng thận bị ảnh hưởng.

Chẩn đoán hình ảnh:

• Chụp X-quang ngực hoặc chụp CT để phát hiện tình trạng phổi bị ảnh hưởng, chẳng hạn như thâm nhiễm hoặc xuất huyết.
• Có thể sử dụng MRI hoặc siêu âm để đánh giá tình trạng các cơ quan khác bị ảnh hưởng.

Sinh thiết:

• Thường cần phải sinh thiết mô bị ảnh hưởng (như thận, phổi hoặc da) để xác nhận chẩn đoán. Bệnh thường biểu hiện bằng chứng viêm mạch hoại tử (viêm với mô chết) và không có u hạt (giúp phân biệt MPA với u hạt với viêm đa mạch).

Điều trị

Điều trị MPA tập trung vào việc kiểm soát tình trạng viêm, ngăn ngừa tổn thương cơ quan và gây ra và duy trì sự thuyên giảm. Phương pháp điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh:

Liệu pháp khởi đầu (để kiểm soát bệnh đang hoạt động):

– Corticosteroid: Liều cao prednisone hoặc methylprednisolone thường được sử dụng để giảm viêm.
– Thuốc ức chế miễn dịch: Cyclophosphamide hoặc rituximab thường được sử dụng kết hợp với corticosteroid để ức chế hệ thống miễn dịch và kiểm soát bệnh.
– Trao đổi huyết tương: Trong những trường hợp nghiêm trọng, đặc biệt là khi có tổn thương thận hoặc phổi, có thể sử dụng trao đổi huyết tương (plasmapheresis) để loại bỏ các kháng thể có hại khỏi máu.

Liệu pháp duy trì (để ngăn ngừa tái phát):

– Sau khi đạt được sự thuyên giảm, liều corticosteroid thấp hơn thường được tiếp tục cùng với các thuốc ức chế miễn dịch ít mạnh hơn như azathioprine, methotrexate hoặc rituximab để duy trì sự thuyên giảm và ngăn ngừa tái phát.

Chăm sóc hỗ trợ:

– Việc kiểm soát huyết áp, chức năng thận và các cơ quan bị ảnh hưởng khác là rất quan trọng.
– Các biện pháp phòng ngừa, chẳng hạn như tiêm vắc-xin và dự phòng nhiễm trùng, có thể được khuyến nghị để giảm nguy cơ nhiễm trùng do ức chế miễn dịch.

Tiên lượng

Tiên lượng cho MPA đã được cải thiện đáng kể với các phương pháp điều trị hiện đại, nhưng nó thay đổi tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và tốc độ bắt đầu điều trị:

– Với phương pháp điều trị sớm và tích cực: Nhiều bệnh nhân đạt được sự thuyên giảm và tỷ lệ sống sót lâu dài đã được cải thiện. Tuy nhiên, căn bệnh này vẫn có thể đe dọa tính mạng, đặc biệt là nếu có sự ảnh hưởng đáng kể đến thận hoặc phổi.
– Tái phát: Tái phát là phổ biến và việc theo dõi liên tục và liệu pháp duy trì thường là cần thiết để ngăn ngừa tái phát.
– Kết quả dài hạn: Bệnh thận mãn tính, các vấn đề về tim mạch và các tác dụng phụ liên quan đến điều trị là những biến chứng tiềm ẩn dài hạn. Theo dõi thường xuyên với

Cần lưu ý rằng đây là nội dung tổng quan và không thể thay thế lời khuyên của các bác sỹ chuyên khoa. Nếu bạn lo lắng hoặc có các triệu chứng liên quan, điều cần thiết là tham khảo ý kiến của bác sỹ chuyên khoa để được đánh giá và hướng dẫn thích hợp.