Yếu tố IX

Yếu tố IX (Factor IX), còn được gọi là yếu tố Christmas (Christmas factor), là một glycoprotein phụ thuộc vitamin K được sản xuất ở gan. Nó là một thành phần thiết yếu của con đường đông máu. Yếu tố IX lưu thông trong máu dưới dạng men không hoạt động và được kích hoạt thành Yếu tố IXa bởi Yếu tố XIa hoặc bởi phức hợp Yếu tố mô-Yếu tố VIIa theo con đường đông máu.

Phạm vi bình thường

Mức hoạt động bình thường của Yếu tố IX trong máu thường nằm trong khoảng từ 50% đến 150% giá trị tham chiếu tiêu chuẩn.

Vai trò trong đông máu

Yếu tố IX đóng một vai trò quan trọng trong con đường đông máu nội tại:
1. Kích hoạt
– Con đường nội tại: Yếu tố IX được kích hoạt thành Yếu tố IXa bởi Yếu tố XIa, yếu tố này cũng được kích hoạt bởi Yếu tố XIIa.
– Con đường ngoại tại: Yếu tố IX cũng có thể được kích hoạt bởi phức hợp Yếu tố mô-Yếu tố VIIa.
2. Sự hình thành phức hợp
– Yếu tố IX được kích hoạt (Yếu tố IXa) tạo thành phức hợp với đồng yếu tố của nó là Yếu tố VIII được kích hoạt (Yếu tố VIIIa), trên bề mặt tiểu cầu được hoạt hóa.
3. Kích hoạt yếu tố X
– Phức hợp tenase nội tại (Yếu tố IXa, Yếu tố VIIIa, ion canxi và phospholipid) kích hoạt Yếu tố X thành Yếu tố Xa.
4. Tiếp tục quá trình đông máu
– Yếu tố Xa kết hợp với yếu tố Va chuyển prothrombin (yếu tố II) thành thrombin (yếu tố IIa).
– Thrombin sau đó chuyển fibrinogen thành fibrin, hình thành cục máu đông ổn định.

Nguyên nhân gây yếu tố IX bất thường

Tăng yếu tố IX
– Tình trạng tăng đông máu: Các tình trạng như mang thai, bệnh ác tính hoặc một số yếu tố di truyền nhất định có thể dẫn đến tăng nồng độ Yếu tố IX, góp phần làm tăng nguy cơ huyết khối.
– Viêm: Tình trạng viêm cấp tính có thể làm tăng nồng độ Yếu tố IX như một phần của phản ứng giai đoạn cấp tính.
– Bệnh gan: Trong một số trường hợp, bệnh gan có thể làm tăng tổng hợp các yếu tố đông máu, mặc dù nó thường dẫn đến mức độ giảm.

Giảm yếu tố IX
– Hemophilia B (Christmas Disease): Là rối loạn di truyền do đột biến gene Yếu tố IX dẫn đến hoạt động của Yếu tố IX bị giảm hoặc vắng mặt. Hemophilia B được di truyền theo kiểu lặn liên kết với nhiễm sắc thể X, chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới.
– Thiếu vitamin K: Vitamin K cần thiết cho quá trình tổng hợp yếu tố IX. Sự thiếu hụt do chế độ ăn uống kém, kém hấp thu hoặc sử dụng thuốc đối kháng vitamin K (ví dụ, warfarin) có thể dẫn đến giảm mức Yếu tố IX.
– Bệnh gan: Vì yếu tố IX được sản xuất ở gan nên rối loạn chức năng gan (ví dụ như xơ gan, viêm gan) có thể dẫn đến giảm sản xuất.
– Đông máu nội mạch rải rác (DIC): Việc kích hoạt và tiêu thụ rộng rãi các yếu tố đông máu trong DIC có thể dẫn đến giảm nồng độ Yếu tố IX.
– Tình trạng tự miễn dịch: Một số rối loạn tự miễn dịch có thể tạo ra chất ức chế yếu tố IX, làm giảm hoạt động của yếu tố này.
– Xuất huyết nặng hoặc truyền máu số lượng lớn: Chảy máu đáng kể hoặc rối loạn đông máu pha loãng sau khi truyền số lượng lớn có thể làm giảm nồng độ các yếu tố đông máu, bao gồm cả yếu tố IX.