Giảm tiểu cầu miễn dịch

Giảm tiểu cầu miễn dịch (Immune thrombocytopenia: ITP), trước đây gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, là một rối loạn chảy máu tự miễn, đặc trưng bởi số lượng tiểu cầu trong máu thấp bất thường.

Tiểu cầu rất cần thiết cho quá trình đông máu, và số lượng tiểu cầu thấp có thể dẫn đến dễ bị bầm tím và chảy máu. Trong ITP, hệ thống miễn dịch của cơ thể nhầm lẫn sản xuất kháng thể nhắm vào và tiêu diệt tiểu cầu của chính nó. Tiểu cầu thường bị tiêu diệt ở lách và các cơ quan khác.

Phân loại ITP

ITP cũng có thể được phân loại thành:

• ITP nguyên phát: Đây là trường hợp không xác định được rối loạn hoặc nguyên nhân tiềm ẩn.
• ITP thứ phát: Dạng ITP này do một tình trạng khác gây ra, chẳng hạn như nhiễm virus (như HIV, viêm gan C hoặc cytomegalovirus), các bệnh tự miễn khác (như lupus ban đỏ hệ thống), hoặc một số loại thuốc nhất định.

Nguyên nhân

Nguyên nhân cơ bản của ITP là phản ứng tự miễn, trong đó hệ thống miễn dịch của cơ thể nhầm lẫn tấn công tiểu cầu của chính nó. Nguyên nhân chính xác gây ra tình trạng này thường không rõ. Tuy nhiên, một số yếu tố có thể kích hoạt phản ứng miễn dịch này, bao gồm:

• Nhiễm virus hoặc vi khuẩn: Trong nhiều trường hợp, đặc biệt là ở trẻ em, ITP có thể phát triển sau một đợt nhiễm virus gần đây.
• Các bệnh tự miễn khác: ITP có thể liên quan đến các rối loạn tự miễn khác.
• Một số loại thuốc và vaccine: Một số loại thuốc và, trong một số trường hợp hiếm gặp, một số loại vaccine có liên quan đến sự khởi phát của ITP.

Triệu chứng

Nhiều người mắc ITP không có triệu chứng. Khi các triệu chứng xuất hiện, chúng liên quan đến số lượng tiểu cầu thấp và rối loạn đông máu. Các triệu chứng phổ biến bao gồm:

• Dễ bầm tím: Xuất hiện các vết bầm tím (ban xuất huyết) trên da hoặc niêm mạc, thường không rõ nguyên nhân.
• Xuất huyết điểm: Những đốm đỏ nhỏ, kích thước bằng đầu kim trên da, thường thành từng cụm, do xuất huyết nhỏ từ các mạch máu.
• Xuất huyết niêm mạc: Có thể bao gồm chảy máu cam, chảy máu nướu răng và phồng rộp máu ở mặt trong má.
• Chảy máu kinh nguyệt bất thường hoặc kéo dài
• Có máu trong nước tiểu hoặc phân
• Mệt mỏi: Nhiều người trưởng thành mắc ITP cho biết họ cảm thấy mệt mỏi.

Chảy máu nghiêm trọng, đe dọa tính mạng (ví dụ: xuất huyết tiêu hóa hoặc xuất huyết nội sọ) hiếm gặp nhưng vẫn có thể xảy ra.

Chẩn đoán

Chẩn đoán ITP là một quá trình loại trừ, nghĩa là phải loại trừ các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu. Không có xét nghiệm duy nhất nào có thể chẩn đoán chính xác ITP. Quá trình chẩn đoán thường bao gồm:

• Tiền sử bệnh và khám lâm sàng: Bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng của bạn và tìm kiếm các dấu hiệu chảy máu, bầm tím và phát ban xuất huyết.
• Công thức máu toàn phần (CBC): Công thức máu toàn phần sẽ cho thấy số lượng tiểu cầu thấp, trong khi các tế bào máu khác (hồng cầu và bạch cầu) thường bình thường.
• Phết máu ngoại vi: Xét nghiệm mẫu máu dưới kính hiển vi để kiểm tra kích thước và số lượng tiểu cầu và loại trừ các tình trạng khác.
• Loại trừ các nguyên nhân khác: Có thể thực hiện xét nghiệm máu để tìm nhiễm virus (như HIV hoặc viêm gan C) và các bệnh tự miễn khác.
• Chọc hút/Sinh thiết tủy xương: Điều này không phải lúc nào cũng cần thiết nhưng có thể được thực hiện, đặc biệt ở người lớn, nếu xét nghiệm máu ban đầu cho thấy bất thường ngoài giảm tiểu cầu đơn thuần hoặc nếu bệnh nhân không đáp ứng với điều trị tiêu chuẩn. Trong ITP, mẫu tủy xương thường cho thấy số lượng tế bào sản xuất tiểu cầu (tế bào megakaryocyte) bình thường hoặc tăng lên.

Điều trị

Quyết định điều trị ITP phụ thuộc vào mức độ chảy máu và số lượng tiểu cầu. Những người bị xuất huyết nhẹ và không có chảy máu hoạt động có thể chỉ cần theo dõi. Mục tiêu điều trị là tăng số lượng tiểu cầu lên mức an toàn để ngăn ngừa chảy máu nghiêm trọng.

1. Liệu pháp điều trị đầu tay:

• Corticosteroid: Các thuốc như prednisone và dexamethasone thường là lựa chọn điều trị đầu tiên. Chúng hoạt động bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch để giảm sự phá hủy tiểu cầu.
• Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG): Phương pháp này có thể được sử dụng cho những bệnh nhân bị chảy máu nghiêm trọng hoặc khi cần tăng nhanh số lượng tiểu cầu.

2. Liệu pháp điều trị thứ hai:

Nếu các phương pháp điều trị đầu tay không hiệu quả, hoặc nếu bệnh nhân cần điều trị lâu dài, các lựa chọn khác được xem xét:

• Thuốc chủ vận thụ thể Thrombopoietin (TPO-RA): Những loại thuốc này (ví dụ: eltrombopag, romiplostim) kích thích tủy xương sản xuất nhiều tiểu cầu hơn.
• Rituximab: Một kháng thể nhắm vào và làm giảm số lượng tế bào B, vốn tham gia vào việc sản xuất các tự kháng thể phá hủy tiểu cầu.
• Cắt lách: Phẫu thuật cắt bỏ lách. Vì lách là vị trí chính phá hủy tiểu cầu trong ITP, việc cắt bỏ lách có thể là một phương pháp điều trị hiệu quả. Điều này thường được cân nhắc sau khi các phương pháp điều trị khác đã thất bại.

Tiên lượng

Tiên lượng của ITP khác nhau tùy thuộc vào loại và từng cá nhân.

Trẻ em: ITP cấp tính ở trẻ em thường tự khỏi trong vòng vài tuần hoặc vài tháng mà không cần điều trị lâu dài.

Người lớn: ITP mạn tính ở người lớn ít có khả năng tự khỏi và thường cần được điều trị liên tục bằng thuốc. Mặc dù ITP là một tình trạng mãn tính ở nhiều người trưởng thành, nhưng các phương pháp điều trị thường thành công trong việc kiểm soát các triệu chứng và duy trì số lượng tiểu cầu ổn định. Tiên lượng lâu dài nhìn chung là tốt, và chảy máu nghiêm trọng hiếm khi xảy ra nếu được điều trị đúng cách.

Cần lưu ý rằng đây là nội dung tổng quan và không thể thay thế lời khuyên của các bác sĩ chuyên khoa. Nếu bạn lo lắng hoặc có các triệu chứng liên quan, điều cần thiết là tham khảo ý kiến của bác sĩ chuyên khoa để được đánh giá và hướng dẫn thích hợp.